הצטלקות ריאתית עלומה (IPF)מחלת ריאות קטלנית שלא מכירים

הצטלקות ריאתית עלומה (IPF) היא מחלת ריאה בקטגוריה של מחלות שבהן נפגעת רקמת הריאות. רקמה זו שנדמת למארג של תחרה משתרעת בשתי הריאות ומעניקה תמיכה מבנית (מעין פיגום) להמוני הנאדיות שבריאות. כלי דם נימיים עוברים ברקמת הריאות ומאפשרים את חילוף הגזים בין הדם לבין האוויר שבריאות. רקמת הריאות, במצב תקין היא כה דקיקה עד שלא ניתן לראותה בהדמיית רנטגן או בהדמיית C.T.

פרופ' מרדכי קרמר, מנהל מערך מחלות הריאה ואלרגיה בבית החולים בילינסון, מסביר ומזהיר:

הריאות הן זוג אברים ספוגיים מלאים באוויר שנמצא בשני צדי החזה. קנה הנשימה מעביר אוויר שנשאף לריאות דרך ענפים חלולים שנקראים סמפונות. הסמפונות מתפצלות לענפים שהולכים וקטנים שהופכים לבסוף לצינורות מיקרוסקופיים שבקצותיהם אשכולות של תאי אוויר זעירים שנקראים נאדיות. הנאדית היא המקום שבו נערך חילוף הגזים. חמצן מהאוויר שנשאף לריאות מפעפע דרך דפנות הנאדית לנימי דם. דו-תחמוצת-הפחמן, תוצר פסולת של חילוף החומרים, מפעפעת מנימי הדם אל חלל הנאדית וממנה ננשפת אל מחוץ לגוף דרך קנה הנשימה. בין הנאדיות ישנה שכבה דקה של תאים שנקראת רקמת הריאה (אינטרסטיטיום) שמכילה כלי דם ותאים שתומכים בנאדיות.

סוגי מחלות של רקמת הריאות (אינטרסטיטיום)

כל סוגי המחלות של רקמת הריאות גורמות להתעבות של רקמת הריאות. ההתעבות יכולה להיגרם בגלל דלקת, הצטלקות או עודף נוזלים (בצקת). סוגים מסוימים של מחלות של רקמת הריאות הם קצרי טווח ואפשר להחלים מהם, סוגים אחרים הם כרוניים (ממושכים) ובלתי הפיכים.

להלן כמה סוגי מחלות של רקמת הריאות:

• דלקת ריאות של רקמת הריאות: חיידקים, נגיפים או פטריות יכולים לזהם את רקמת הריאות (אינטרסטיטיום). המזהם השכיח הוא חיידק שנקרא מיקופלסמה פניאומוניה.
• הצטלקות ריאתית עלומה (IPF): צורה כרונית שהולכת ומתקדמת של הצטלקות רקמת הריאות שסיבותיה אינן ידועות.
• דמוי דלקת ריאות לא מוגדרת של רקמת הריאות (NIP): מחלה של רקמת הריאות שמופיעה, לעתים קרובות,  במצבים אוטואימוניים (המערכת החיסונית תוקפת בשוגג את מערכות הגוף ואבריו).
• דלקת ריאות בארגון סמוי (COP): דמוי דלקת ריאות של רקמת הריאות אבל בלי נוכחות של דלקת. נקראת גם BOOP.
• דמוי דלקת ריאות כתוצאה מרגישות יתר: מחלת ריאה של רקמת הריאות שנגרמת על-ידי שאיפה של אבק, עובש או חומרים אחרים מעוררי רגישות.
• אזבסטוזיס: מחלה של רקמת הריאות שנגרמת מחשיפה לאזבסט.

מחלת הצטלקות ריאתית עלומה (IPF) מתחוללת כאשר רקמת הריאה ניזוקה ומופיעות בה צלקות. רקמה מעובה ונוקשה זו מקשה על פעולה תקינה של הריאות. עם ההחמרה במחלת הצטלקות ריאתית עלומה, הולך ומתגבר קוצר הנשימה (קושי לשאוף אוויר ולמלא בו את הריאות).

ההצטלקות שאופיינית למחלה שידועה גם בשם פיברוזיס ריאתי אידיופתי יכולה להיות תוצאה של גורמים רבים. ברוב המקרים לא יכולים הרופאים להצביע במדויק על הסיבה שגרמה לבעיה. כאשר לא נמצאת הסיבה מכונה המחלה הצטלקות ריאתית עלומה (שעקבותיה לא נודעו).

נזק שנגרם לריאות כתוצאה מהצטלקות ריאתית עלומה אינו ניתן לתיקון, אבל תרופות וטיפולים יכולים לפעמים להקל על התסמינים ולשפר את איכות החיים. במקרים מסוימים השתלת ריאות היא המענה הראוי.

תסמינים של הצטלקות ריאתית עלומה (IPF)

סימנים ותסמינים של הצטלקות ריאתית עלומה כוללים:

• קוצר נשימה
• שיעול יבש
• עייפות
• ירידה בלתי מוסברת במשקל הגוף
• כאבי שרירים ומפרקים

מהלך מחלת הצטלקות ריאתית עלומה וחומרת התסמינים שלה משתנים באופן ניכר בין אדם לאדם. אנשים מסוימים יחלו במהירות בצורה החמורה של המחלה. אנשים אחרים יחוו תסמינים קלים שיחמירו לאיטם במשך חודשים או אף שנים.

איך מאבחנים הצטלקות ריאתית עלומה (IPF)?

תסמיני פיברוזיס ריאתי אידיופתי כמו, קוצר נשימה, שיעול יבש, עייפות וירידה בלתי מוסברת במשקל הם גם תסמינים של מחלות אחרות. לכן, במקרים רבים מחלת הצטלקות ריאתית עלומה מתגלה במקרה בעת ביצוע בדיקות רפואיות שאינן קשורות באופן ישיר למחלת IPF.

אבחון הצטלקות ריאתית עלומה (IPF) מתבצע על ידי רופא מומחה ברפואת ריאות (פולמונולוג). קביעת האבחון המדויק נעשית בעזרת הבדיקות הבאות:

בדיקות תפקוד ריאות

• תפקוד ריאות. בדיקה זו מחייבת לנשוף אוויר במהירות ובעוצמה דרך צינורית שמחוברת למכונה. המכונה מודדת מהו קיבול האוויר של הריאות וכמה מהר אפשר לשאוף ונשוף אוויר דרך הריאות.
• אוקסימטר. בדיקה פשוטה זו, באמצעות אביזר שמתחבר לאחת האצבעות, מודדת את רמת הרוויה של חמצן בדם. אוקסימטר יכול לשמש גם כדרך קלה למעקב אחר המחלה, לפעמים ברמת דיוק רבה יותר משיקוף חזה בהדמיית רנטגן.
• בדיקה במאמץ. בדיקה שנערכת על גבי הליכון או ברכיבה על אופני כושר שמנטרת את תפקוד הריאות בזמן פעילות גופנית.

בדיקות הדמיה

• שיקוף ריאות בהדמיית רנטגן. הדמיה זו מראה בדרך כלל את רקמת הצלקת שטיפוסית להצטלקות ריאתית עלומה (IPF), והיא שימושית למעקב אחר מהלך המחלה והטיפול. לפעמים מתקבל ממצא תקין בהדמיית רנטגן של הריאות ואז יש צורך בבדיקות נוספות כדי להסביר את קוצר הנשימה.
• טומוגרפיה ממוחשבת (C.T). טומוגרפיה ממוחשבת היא שילוב בין מחשב לבין הדמיות רנטגן שנלקחות מהרבה זוויות שונות כדי ליצור הדמיה בחתכים שונים של מבנים פנימיים בגוף. הדמיית C.T ברזולוציה גבוהה יכולה לסייע בקביעת היקף הנזק לריאות שנגרם מהצטלקות ריאתית עלומה (IPF).
• אקו-לב. הדמיה של הלב באמצעות אולטרה סאונד יכולה לייצר תמונות דוממות של מבני לב וסרטי וידאו שמראים איך מתפקד הלב. בבדיקה זו אפשר להעריך את כמות הלחץ שקיים בצדו הימני של הלב (מחזור הדם הקטן של חילוף הגזים הוא בין הריאות לבין החלק הימני של הלב)

 

דגימת רקמות (ביופסיה)

הצטלקות ריאתית עלומה (IPF), במקרים רבים, מאובחנת באופן חד משמעי רק לאחר בחינה של דגימה קטנה של רקמת הריאות (ביופסיה) במעבדה. אפשר ליטול דגימת רקמה מהריאות באחת מן הדרכים הבאות:

• ברונכוסקופיה. בהליך זה, מסיר הרופא דגימת רקמה זעירה, בדרך כלל בגודל שאינו עולה על גודל ראש סיכה, בעזרת צינורית גמישה (ברונכוסקופ) שמועברת דרך חלל הפה או חלל האף אל קנה הנשימה וממנו אל תוך הריאות. הסיכון בהליך זה הוא קטן ומסתכם בכאב גרון זמני ובצרידות קלה בעקבות מעבר הצינורית בדרכי הנשימה. דגימות שנלקחות בדרך זו קטנות מדי לפעמים לשם קביעת אבחון מדויק.
• שטיפת סמפונות. בהליך זה מזריק הרופא מי מלח באמצעות ברונכוסקופ לתוך קטע של הריאה, ומיד שואב אותם החוצה. תמיסת מי המלח שנשאבה חזרה כוללת תאים שנשרו מנאדיות האוויר. על אף ששטיפת סמפונות דוגמת אזור גדול יותר מהליכים אחרים לנטילת דגימות רקמה, אפשר שהליך זה לא יספק את המידע הנאות לאבחון הצטלקות ריאתית עלומה (IPF).
• ביופסיה בניתוח. על אף שזה הליך פולשני יותר מהליכים אחרים ויכולים להופיע בו סיבוכים, במקרים רבים זו הדרך היחידה לקבל דגימה גדולה דיה של רקמה כדי לערוך אבחון מדויק. בהליך זה מוחדרים כלי ניתוח ומצלמה קטנה דרך שניים או שלושה חתכים קטנים בין הצלעות. המצלמה מאפשרת למנתח לראות את הריאות על גבי צג מחשב בזמן שהוא נוטל דגימת רקמה מהריאות. הליך זה מתבצע תחת הרדמה כללית.

מי נמצא בסיכון  של הצטלקות ריאתית עלומה (IPF)?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF), זו מחלה שפוגעת בעיקר בחולים מבוגרים (מעל גיל 50 שנים), ושכיחותה גבוהה יותר בקרב גברים. נתונים מראים כי מעשנים ומעשנים לשעבר נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, בהשוואה לאנשים שמעולם לא עישנו.

גורמי סיכון אפשריים הם מקומות עבודה כמו חקלאות או בנייה שהעובדים בהם חשופים למזהמים שידועים כמזיקים לריאות, כגון, אבק, אזבסט ומתכות שונות. אנשים שנחשפו לטיפולים כימותרפיים נמצאים בסיכון מוגבר להצטלקות ריאתית עלומה. סוגים מסוימים של פיברוזיס ריאתי יכולים לעבור בתורשה.

איך מטפלים בהצטלקות ריאתית עלומה (IPF)?

תוחלת החיים הממוצעת לאחר אבחון המחלה אינה גבוהה. הצטלקות ריאתית עלומה היא מחלה נדירה וקטלנית שעד עתה היא חשוכת מרפא ומובילה למוות. לאחרונה, ב- 15.10.2014 אישר מינהל המזון והתרופות בארה"ב (FDA) טיפולים תרופתיים ראשונים למחלה, בהם Ofev ו- Esbriet שקיבלו את אישור בנוהל דחוף. תרופות אלו פועלות באופן ממוקד בחולי IPF, על-ידי האטה של הידרדרות המחלה באופן משמעותי. התרופות הן בשורה משמעותית לחולי IPF וגם לצוות הרפואי. לראשונה ישנו מענה תרופתי שמרחיב את אפשרות הטיפול שהייתה מוגבלת עד מאוד וכללה טיפולי חמצן, שיקום ריאתי והשתלה של ריאות.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) יכול לגרום לסיבוכים כמו הגברת סיכון לפתח סרטן ריאות, יתר לחץ דם ריאתי, כשל נשימתי (רמות נמוכות של חמצן בדם) ועוד. פריצת הדרך של התרופות החדשות, יכולה לסייע בהקלה על התסמינים ולהביא לשיפור משמעותי באיכות חיי החולים.

איך להתמודד עם הצטלקות ריאתית עלומה (IPF)?

הקפדה על הדברים הבאים יכולה לעזור בהתמודדות עם המחלה:

• להפסיק לעשן. אם יש לנו מחלת ריאות (וגם אם לא) הדבר הטוב ביותר שאפשר לעשות למען עצמנו הוא להפסיק לעשן. קיימות תוכניות רבות להפסקת עישון, אחת מהן, קרוב לוודאי, תוכל לעזור לנו. מכיוון שגם עישון פסיבי יכול להזיק, אל לנו להרשות עישון בסביבתנו הקרובה.
• תזונה בריאה ונכונה. אנשים עם מחלת ריאות יכולים לאבד ממשקל גופם בגלל אי-הנוחות שמסבה להם האכילה ובגלל הצורך באנרגיה נוספת רק כדי לנשום. תזונה עשירה שמכילה את כמות הקלוריות המתאימה היא דבר הכרחי. תזונאית תוכל להעניק עצות נוספות וקווים מנחים לאכילה בריאה.
• להתחסן בזמן. זיהומים בדרכי הנשימה יכולים להחמיר תסמינים של הצטלקות ריאתית עלומה (IPF). צריך לוודא קבלת חיסון מפני דלקת ריאות וחיסון עונתי מפני שפעת. רצוי ששאר בני המשפחה יתחסנו אף הם וכדאי להימנע משהיה בקרב קהל בעונת השפעת.